原发性膜性肾炎病因

原发性膜性肾炎病因?
    原发性膜性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病；Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。继发性膜性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3 种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM 球蛋白结合IgG，又称抗IgG 类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。约1/3 病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成。MPGN 的病因与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN 认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN 患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清C3 持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN 中的作用。Ⅱ型MPGN 患者血清中可检出C3 肾炎因子(C3NeF)，C3NeF 是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb 作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性。所以补体代谢障碍为中心环节。另外，Ⅱ型MPGN 肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。膜性肾炎可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN 患者常出现HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN 病人具有特殊B 细胞同种抗原。原发性膜性肾炎病因